孩子發高燒，有時高達104度或105度，有時會引起癲癇發作。她被趕到了急診室，醫院進行了一次又一次的檢測，專家們也進來了，但沒有找到任何解釋。
許多家庭--儘管沒有人知道有多少--經歷了這個週期性的噩夢。發燒似乎像發條一樣，沒有任何明顯的症狀，並且對抗生素或 Motrin 或 Tylenol 等退燒藥沒有反應。相反，它們會在四到五天后自行消失，四到六週後又會回來。
最近在耳鼻喉科和頭頸外科檔案中的一份報告發現，扁桃體切除術（無論是否切除腺樣體）幾乎總是可以治癒的。沒有人知道為什麼--當病理學家研究扁桃體和腺樣體時，它們沒有表現出異常感染或其他異常的跡象。但是絕望的家庭選擇手術作為最後的措施，並發現它可以改變生活。
這篇論文描述了從 2004 年到 2006 年在波士頓兒童醫院接受治療的 27 名兒童，提供了迄今為止報告的針對這種綜合徵的最大手術經驗，目前稱為 PFAFA（週期性發熱、口瘡性潰瘍、咽炎和腺炎）。在 27 名兒童中，26 名完全退燒。許多人多年來都患有周期性發燒。
“為什麼取出扁桃體和腺樣體有效尚不清楚，但它幾乎適用於每個孩子，”該論文的第一作者、醫學博士、FACS 的兒童耳鼻喉科醫生 Greg Licameli 說。“我告訴父母，‘我不知道為什麼會這樣，但它很有可能讓你的孩子退燒。’”
Licameli 現在已經看到 60 名患有 PFAFA 的兒童，1987 年在醫學文獻中首次描述，並且調查結果繼續成立。考慮到他在短短五年內看過多少孩子，他認為這種情況並不少見，儘管大多數兒科醫生和耳鼻喉科醫生都沒有充分認識到這一點。
Licameli 對 PFAFA 的介紹是個人的：他的第一個病人，在論文中被描述為病例報告，是他自己的女兒，她在 19 個月大時每三週發燒一次。 “沒有什麼可以退燒的，”他回憶道。 “她被兒童醫院的幾位專家看過。檢查總是陰性。”
在醫學文獻中尋找答案，Licameli 在歐洲找到了兩個小案例研究，醫生診斷出 PFAPA，切除了扁桃體，孩子們好轉，並決定嘗試這種方法。它奏效了，他女兒的發燒週期立即停止了（她現在快 6 歲了），其他醫生開始將患者轉診給他。
PFAFA 的標誌是周期性的高燒 - 父母經常可以查看他們的日曆並預測發燒將在哪一天到來。通常沒有其他症狀。有些孩子有喉嚨痛、腺體腫脹和小口腔潰瘍，但這些症狀不是很具體，可能很微妙。
“從表面上看，這似乎不是手術問題，”利卡梅利說。 “扁桃體和腺樣體看起來正常，即使你從病理學上研究它們，但手術是立即治癒的。”
在接受手術前，對患者進行任何風濕病或傳染性病因的評估，這些病因也會導致周期性發熱。
那麼是什麼導致了這種情況，為什麼手術會起作用？ Licameli 懷疑扁桃體可能存在慢性惰性感染，免疫系統對這種感染非常敏感。他和他在兒童醫院的同事--包括傳染病、風濕病學和免疫學專家--計劃進一步研究這些問題。
同時，他們希望提高醫生的意識，讓患有這種疾病的孩子早日接受手術。
參考：Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008 Feb； 134:136-140.
